C1 INIBITORE (C1 INH)

Il C1 Inibitore (C1 INH) è il più importante inibitore di diverse proteasi (enzimi proteolitici) della cascata del complemento che, se non opportunamente regolate, nella loro funzione, possono generare un eccesso di mediatori chimici vasoattivi (es. Bradichinina), responsabili della comparsa di edemi (angioedema) in qualsiasi parte del corpo ma soprattutto alle prime vie aeree (edema della glottide) ed al volto.

La causa principale della carenza di C1 Inibitore è su base genetica ed è responsabile dell’angioedema ereditario.

Esistono due principali tipi di angioedema ereditario:

-> il tipo I (85% dei casi) caratterizzato da bassi livelli di C1 Inibitore sia quantitativi che funzionali;
-> il tipo II (15% dei casi) caratterizzato da bassi livelli di C1 Inibitore, quantitativamente normali ma alterati nella loro funzione.

Esiste infine un tipo di angioedema:

-> causato da un eccessivo consumo di C1 Inibitore nella cascata del complemento;
-> segnalato nelle donne in gravidanza o in terapia estrogenica.

NOTA BENE: quando si vuole conoscere la quantità di C1 Inibitore presente nel sangue, basterà richiedere l’esame C1 Inibitore (C1 INH).

Quando invece si vogliono conoscere i livelli funzionali di C1 Inibitore (C1 NH) occorrerà richiedere l’esame C1 Inibitore (C1 INH) ATTIVITA’